Caso clínico: Feocromocitoma Gigante / Case Report: Giant Pheocromocytoma

INTRODUCCIÓN: El feocromocitoma es una neoplasia neuroendocrina localizada en la médula adrenal, llamado paraganglioma cuando su ubicación es extraadrenal. Su incidencia anual es de 2-8 por millón de personas, sin predilección de sexo. Su cuadro clínico se caracteriza por: cefalea, diaforesis, taquicardia e hipertensión arterial. El tratamiento es la resección quirúrgica con una preparación preoperatoria multidisciplinaria. CASO CLÍNICO: Se trata de una paciente de 36 años, femenina con antecedentes de hipertensión arterial de un año de evolución, acompañado de cefalea, pérdida de peso, dolor abdominal, diaforesis, malestar general y otros; hospitalizada por varias ocasiones debido a crisis hipertensivas. Tensión arterial 180/120 mmHg, Frecuencia cardíaca 90/min, Índice de masa corporal 19.2 Kg/m2. Abdomen: masa palpable en hipocondrio y flaco izquierdos de aproximadamente 10 cm, no doloroso a la palpación. EVOLUCIÓN: Dentro de los exámenes complementarios, la determinación de catecolaminas en plasma fueron normales, en la tomografía computarizada se evidenció una masa retroperitoneal que involucraba riñón y suprarrenal izquierdos; ante la persistencia de hipertensión, se realiza la resección de la neoplasia por laparotomía más nefrectomía izquierda, flebotomía de cava inferior y transversectomía. Como complicación en el postoperatorio inmediato presentó hemoperitoneo requiriendo relaparotomía con esplenectomía, además adquirió neumonía la cual fue superada satisfactoriamente y fue dada el alta médica en buenas condiciones. CONCLUSIONES: El feocromocitoma es una patología infrecuente y compleja, cuya resolución quirúrgica es mandatoria, con una preparación prequirúrgica multidisciplinaria para disminuir al máximo la morbimortalidad y con un seguimiento a largo plazo en todos los casos.(AU)

INTRODUCTION: Pheochromocytoma is a neuroendocrine tumor located in the adrenal medulla or paraganglioma when its location is extraadrenal. The annual incidence is 2-8million people, no sex predilection. Clinical symptoms are characterised by: headache, diaphoresis,tachycardia, and hypertension. The treatment is surgical resection with a multidisciplinary preoperative preparation. CASE REPORT: This isa36 year old female patient,withahistory of hypertension forayear,accompanied by headache, weight loss, abdominal pain, diaphoresis, malaise and others; hospitalized for several times due to hypertensive crises. BP: 180/120 mmHg; HR: 90 per minute; BMI 19.2 kg / m2. Abdomen: palpablemass in upper quadrant and left flank of approximately 10 cm, not painful on palpation. EVOLUTION: About the examinations, the plasma catecholamines tests were normal and the CT scan showed a retroperitoneal mass which involved kidney and adrenal on left side. At the persistence of hypertension, the resection of the tumor was performed by laparotomy; also was performed left nephrectomy, phlebotomy of inferior cava and the resection ofthe transverse colon. Inthe immediatepostoperativeperiod,thepatientpresentedhemoperitoneumandasplenectomy was performed; also contracted pneumonia which was successfully treated. She left the hospital in good condition. CONCLUSIONS: The Pheochromocytoma is an infrequent and complex disease, whose surgical treatment is mandatory. A multidisciplinary preoperative preparation is important to reduce the morbidity andmortality associated and the follow-upmust be long termin all cases.(AU)

Feocromocitoma quístico gigante: reporte de un caso / Pheochromocytoma giant cystic: a case report

El feocromocitoma quístico gigante es tumor adrenal raro en el que predomina el curso asintomático; por lo que muchos de los casos no son diagnosticados hasta el momento de la cirugía. La simple movilización del tumor se asocia con el paso a la sangre de grandes cantidades de catecolaminas y a una elevada morbimortalidad.; por esta razón la cirugía per se y su manejo perioperatorio constituyen un enorme desafío. En este artículo se presenta el caso de un feocromocitoma gigante maligno (35 cm) que ocupaba todo el hemiabdomen derecho. Aun con el diagnóstico preoperatorio de feocromocitoma, el bloqueo farmacológico preoperatorio y las medidas intraoperatorias, el paciente falleció poco antes de que finalizara la cirugía.

The giant cystic pheochromocytoma is a rare adrenal tumor in the predominantly asymptomatic course; so many cases are not diagnosed until the time of surgery. The simple mobilization of the tumor is associated with the passage to the blood of large amounts of catecholamines and high morbidity and mortality. So the surgery itself and perioperative management are a huge challenge. This article describes the case of a malignant giant pheochromocytoma (35 cm) which occupied the entire right abdomen. Even with the preoperative diagnosis of pheochromocytoma, pharmacological blockade preoperative and intraoperative measures, the patient died shortly before the end of surgery.

Extra Adrenal Pheochromocytoma Presenting as Hypertensive Crisis in a Young Male.

Pheochromocytoma is a tumor of aderenal medulla which secrets catecholamines and usually presents as hypertension. Extra-adrenal pheochromocytomas are extremely rare. They occur in the organ of zukerkundle, bladder, retroperitonium, posterior mediastinum and sympathetic chain. We present a case of a young male who presented with hypertension and eventually was found to have extra adrenal pheochromocytoma of the bladder.

Feocromocitoma suprarrenal derecho: reporte de un caso y revisión de la literatura / Right adrenal pheochromocytoma: a case report and literature review

Presentar el caso clínico de una patología poco frecuente su manejo y su resolución quirúrgica, tratado en el Servico de Cirugía General IAHULA Mérida-Venezuela. Revisión de la literatura y descripción del caso clínico. El feocromocitoma es una enfermedad inusual y es causa de hipertensión arterial secundaria. Se presenta más frecuentemente como un tumor adrenal unilateral y en los mayores de 60 años. Las manifestaciones clínicas más comunes son cefalea paroxística, palpitaciones, diaforesis e hipertensión arterial paroxística o persistente. El diagnóstico se apoya en la clínica y en la determinación bioquímica, siendo el métdodo de elección la cuantificación de metanefrinas plasmáticas. Planteado el diagnósticio, es fundamental conocer la localización del tumor, lo que debe ser realizado mediante tomografía axial computada o resonancia nuclear magnética. El tratamiento consiste en el empleo de drogas antihipertensivas y la resección quirúrgica del tumor. Las drogas de elección son los antagonistas de los receptores alfa 2 adrenérgicos y/o bloqueadores de los canales de calcio, la resección puede ser realizada por laparotomía clásica como lo fue nuestro caso.

Association of a retroperitoneal liposarcoma and an adrenal medullary hyperplasia feigning a pheochromocytoma

A 45-year old woman presented with a recent paroxysmal hypertension and a flush syndrome. Physical examination revealed an abdominal mass with positive left lumbar contact. The urine metanephrine was high. The CT scan and the Magnetic Resonance imaging [MRI] showed a 10 cm retgroperitoneal tumour apart from the left adrenal gland and driving back the left kidney. The diagnosis of ectopic pheochromocytoma was suspected and the patient was operated. A tumour resection widened to the left adrenal gland and to the kidney was performed The specimen histology showed a well-differentiated liposarcoma associated to an adrenal medullary hyperplasia [AMH] Postoperatively blood pressure was stabilizsed at normal levels. The review of literature show that AMH mimicking a pheochromocytoma is rare and its association with a giant retroperitoneal liposarcoma has never been reported before

Adrenal cortical and medullar hyperplasia--a retrospective analysis of 6 cases / 华中科技大学学报（医学）（英德文版）

The features of the symptoms, laboratory tests and pathological characteristics of adrenal cortical and medullary hyperplasia were studied. In 6 cases of hypercatecholaminenia, plasma norepinephrine (NE), epinephrine (E), catecholamine (CA) and 24-h urinary vanillylmandelic acid (VMA), 17-hydroxycorticosteroid (OHCS) and 17-ketosteroid (KS) were determined. Adrenal glands were examined by CT scan and 131I-MIBG imaging. Pathological examination was performed after operation. The results showed that in 6 cases of hypercatecholaminenia (3 men and 3 women) aged from 34-50 years, the clinical features were just like "pheochromocytoma", for example, episodic headache, perspiration, palpitation, pallor, apprehension, nausea, tremor, anxiety and so on. Plasma levels of CA, NE and E were elevated in all 6 cases. 24-h urinary samples obtained at the onset revealed elevated VMA in 1 case. 24-h urinary cortisol was obviously elevated in all 6 cases. 24-h urinary 17-OHCS, 17-KS was normal. B-type ultrasound, CT, MRI and 131I-MIBG revealed 9 lateral adrenal gland diffuse or nodular enlargement in 6 cases. Pathologic examination showed adrenal cortical and medullary hyperplasia. Clinically, adrenal cortical and medullary hyperplasia resembled "pheochromocytoma". The most significant feature of this disease was both elevated plasma CA and 24-h urinary cortisol obviously. Pathologic examination showed adrenal cortex nodular hyperplasia and medullar diffuse or limit hyperplasia. Whether it is an independent disease or symptoms of the other disease has not final conclusion up till now.

Neuroblastoma intrarrenal: descripción de un caso / Intrarenal neuroblastoma: description of a case

El Neuroblastoma es un tumor de la médula suprarrenal típicamente infantil; después del retinoblastoma se le considera el tumor congénito más frecuente. En el 80 por ciento de los casos se manifiesta antes de los 5 años. El 50 por ciento de los neuroblastomas están localizados en la suprarrenal pero las localizaciones pueden ser múltiples, en el retroperitoneo, mediastino, vejiga, riñon (1-2); hígado, nervios, etc. La presencia del neuroblastoma en otros sitios, es comprensible considerando el desarrollo embriológico de las células componentes (3-4). En la literatura se describe la presencia de un Neuroblastoma en pacientes con Neurofibromatosis Múltiple (6-7) relacionandolo al desarrollo biológico del Neuroblastoma. Así también describen una Nefroblastomatosis (4) que suelen con frecuencia confundir histogenéticamente con un tumor de Wilms

Medulite supra-renálica em casos de raiva humana / Adrenal medullitis in cases of human rabies

Foram estudados os encéfalos e as supra-renais de cinco casos de raiva humana, sendo três crianças e dois adultos com óbito ocorrendo entre três e seis dias após início das manifestaçöes clínicas. Em todos os casos o encéfalo mostrava corpúsculo de Negri nas células nervosas e infiltrado mononuclear perivascular mais evidente nos casos de evoluçäo mais longa. O comprometimento eletivo da medular das supra-renais caracterizado por acentuado exsudato mononuclear, além de alteraçöes dos feocromócitos ocorreu em 60% dos casos. Corpúsculos eosinófilos foram encontrados no citoplasma dos feocromócitos e, às vezes, no interstício da medular. Tais corpúsculos poderiam representar inclusöes viróticas semelhantes aos corpúsculos de Negri dos neurônios. Entretanto sua verdadeira natureza precisa ser ainda esclarecida. A medulite supra-renálica aqui descrita pode ter sua gênese, pelo menos em parte, determinada por fatores que se relacionam ao "parentesco" embriológico do sistema cromafim com o tecido nervoso

Hipervitaminose A experimental no rato: estudo morfológico e morfométrico do cortex e da medula da adrenal / Experimental hypervitaminose A in the rat. Morfological and morfometric study of the cortex and medular of the adrenal

A administraçäo de 200 U. I. de vitamina A/grama de peso corporal, no rato, permitiu aos autores observarem: 1) O peso da glândula adrenal apresentou-se maior no animal com hipervitaminose A (19,58 mg) quando comparado ao animal controle (10,86 mg); 2) A zona glomerulosa do côrtex adrenal do rato tratadfo apresentou-se histologicamente, com células ligeiramente mais volumosas e com citoplasma mais abundante, mais acidófilo e com núcleos pouco mais volumosas. As zonas fasciculada a reticular também apresentaram células mais volumosas, com citoplasma mais abundante, com maior número de vacúolos e núcleos de volume maior, além de vasos bem dilatados; 3) A medula adrenal no animal tratado, revelou células com citoplasma menos granuloso, vasos dilatadores, congestos e edema. Os dados acima foram confirmados com o emprego de técnicas morfométricas